Le lien surprenant entre les syndromes d’Ehlers-Danlos et le syndrome d’activation des mastocytes

source : https://www.jillcarnahan.com/2019/04/16/the-surprising-link-between-ehlers-danlos-syndromes-mast-cell-activation-syndrome/

Syndromes d'Ehlers-Danlos

Imaginez que vous avez emménagé dans une nouvelle maison. Au début, tout semble aller pour le mieux, mais après un moment, vous remarquerez qu’il y a quelques petites choses étranges dans cette maison. Certaines briques se détachent. Et bientôt, des fissures commencent à se former sur les murs. Ensuite, vous découvrez que la maison est maintenue avec de la super colle – ce qui signifie que votre maison est à peine maintenue ensemble.

Maintenant, imaginez ce qui se passe dans votre propre corps. Votre tissu conjonctif – la «colle» qui aide à tout maintenir en place – est mal construit et n’est pas assez solide, ce qui signifie que votre peau et vos articulations peuvent s’étirer et se dilater au-delà des limites normales de l’humain. L’idée d’être super flexible peut sembler cool, jusqu’à ce que vous réalisiez que ce ne sont pas seulement les membres qui se mêlent, mais également vos nerfs.

C’est une réalité pour les personnes atteintes du syndrome d’Ehlers-Danlos. Et des recherches récentes indiquent que ces troubles potentiellement mortels sont liés au syndrome d’activation des mastocytes – une autre affection sur laquelle j’ai écrit régulièrement .

Quels sont les syndromes Ehlers-Danlos?

Les syndromes d’Ehlers-Danlos (EDS) sont un groupe d’affections du tissu conjonctif causées par divers défauts génétiques, principalement au niveau de la structure, de la production et / ou du traitement du collagène.

En tant que protéine la plus abondante dans le corps humain, le collagène est bien connu pour être un composant majeur du tissu conjonctif et de la matrice extracellulaire, un réseau de glucides et de protéines qui soutiennent la structure de la cellule.

Le collagène confère aux tissus force et intégrité structurelle. Par conséquent, des mutations dans les gènes du collagène peuvent provoquer des troubles tels que l’EDS, caractérisés par une force médiocre ou un déficit en collagène.

Les 13 sous-types de syndromes d’Ehlers-Danlos

Les EDS sont classés en 13 sous-types, chacun ayant une base génétique spécifique et une implication protéique, ainsi qu’un ensemble de critères cliniques. Cela signifie que ces sous-types peuvent également varier dans la façon dont le corps est affecté.

Selon la société Ehlers-Danlos , les 13 sous-types de sont les suivants:

  1. EDS classique (cEDS)
  2. EDS de type classique (clEDS)
  3. EDS cardio-valvulaire (cvEDS)
  4. EDS vasculaire (VEDS)
  5. EDS hypermobile
  6. Arthrochalasie EDS (AEDS)
  7. Dermatosparaxis EDS (dEDS)
  8. EDS Kyphoscoliotique (kEDS)
  9. Syndrome de la cornée cassante (BCS)
  10. EDS spondylodysplasique (SPEDS)
  11. EDS musculo-contractuel (mcEDS)
  12. EDS myopathique (mEDS)
  13. EDS parodontale (PEDS)

Si vous pensez être atteint du syndrome d’Ehlers-Danlos, vous devez faire correspondre vos signes et symptômes physiques aux critères de chaque sous-type pour obtenir le diagnostic le plus approprié. Cependant, étant donné le chevauchement de nombreux symptômes de l’EDS (voir section suivante), j’encourage également vivement les tests génétiques à identifier le variant du gène responsable et à confirmer le diagnostic.

6 symptômes des syndromes d’Ehlers-Danlos

Les syndromes d’Ehlers-Danlos sont des maladies complexes et multisystémiques dont les symptômes cliniques varient en fonction du type de collagène modifié. Et bien que les syndromes d’Ehlers-Danlos touchent principalement les articulations et la peau, la gravité des défauts des tissus conjonctifs va de l’inconfort modéré à la menace du pronostic vital.

Les 6 symptômes les plus courants des syndromes d’Ehlers-Danlos sont les suivants:

  1. Articulations: Hypermobilité, ou une gamme inhabituellement grande de mouvements dans les articulations; articulations lâches sujettes à la luxation; douleur chronique aux articulations / membres; apparition précoce de l’arthrose.
  2. Peau: Peau extrêmement élastique, veloutée, extrêmement fragile et qui meurt facilement. télangiectasie; cicatrices anormales; cicatrisation lente de la plaie avec des cicatrices qui donnent l’apparence caractéristique du «papier à cigarette»; pseudotumeurs de molluscoïdes; sphéroïdes sous-cutanés, ou nodules durs sous la peau.
  3. Os: Ostéoporose, scoliose (à partir de la naissance).
  4. Appareil digestif : hernies hiatales, viscéroptose , rectocèles, prolapsus rectal, modification de la motilité de l’intestin.
  5. Yeux: Cornées inhabituellement petites, fragilité sclérale.
  6. Cœur : Artères sujettes à la rupture, prolapsus de la valve mitrale. 

Qu’est-ce que le syndrome d’activation des mastocytes a à voir avec les syndromes d’Ehlers-Danlos?

Les mastocytes sont des acteurs clés du système immunitaire et se retrouvent dans les tissus conjonctifs dans tout le corps. Ils sont généralement associés à une réponse allergique, mais ils interviennent dans la régulation de nombreuses autres fonctions , notamment l’angiogenèse (formation de nouveaux vaisseaux sanguins), la défense contre les agents pathogènes et l’homéostasie tissulaire.

Lorsqu’ils sont activés, les mastocytes génèrent et libèrent des médiateurs chimiques, tels que:

  • L’histamine
  • Protéases
  • Prostanoïdes
  • Leucotriènes
  • Héparine
  • Cytokines
  • Chimiokines
  • Facteurs de croissance

La libération de ces molécules dans les tissus environnants entraîne un gonflement et une inflammation, une étape nécessaire du processus de guérison. Malheureusement, les mastocytes peuvent devenir hyperactifs et libérer des quantités excessives de ces produits chimiques, entraînant un syndrome appelé syndrome d’activation des mastocytes (MCAS). Le MCAS est une affection chronique multisystémique avec une vaste gamme de symptômes.

Si vous souhaitez en savoir plus sur MCAS, notamment sur les symptômes et les méthodes de traitement recommandées, lisez mon article, Syndrome d’activation des mastocytes (MCAS): When Histamine Goes Haywire .

Les chercheurs pensent qu’il existe un lien entre MCAS et EDS . Les mastocytes adhèrent à des protéines appelées fibronectine et vitronectine dans la matrice extracellulaire. Cette interaction peut conduire à la production et à la libération de diverses molécules proinflammatoires appelées cytokines. Étant donné que les EDS sont causées par des défauts du collagène, ils suggèrent que les signaux internes anormaux causés par ces mutations peuvent entraîner des modifications du comportement des mastocytes, conduisant à la formation de MCAS.

Dans une étude, des chercheurs ont découvert qu’une sous-population (environ 66% ) des patients atteints de hEDS et du syndrome de tachycardie posturale (POTS, étourdissements et rythme cardiaque rapide au repos) présentait également un MCAS. Les patients atteints de hEDS et de POTS présentaient également des symptômes compatibles avec le MCAS. Par conséquent, il est possible qu’il existe également un lien entre ces trois conditions.

Comment traitez-vous le syndrome d’activation des mastocytes et les syndromes d’Ehlers-Danlos?

Ni le syndrome d’activation des mastocytes ni les syndromes d’Ehlers-Danlos ne sont curables, mais il existe des méthodes que vous pouvez utiliser pour traiter chaque trouble, dont la plupart consistent à soulager les symptômes et à prévenir les complications graves. Pour EDS, étant donné que les symptômes varient selon les sous-types, vous devrez probablement travailler avec différents médecins spécialistes familiarisés avec ces conditions.

Le traitement des MCAS devrait également être hautement individualisé. En plus de mon article sur MCAS mentionné ci-dessus, cet article peut vous être utile: La moisissure est l’un des principaux déclencheurs du syndrome d’activation des mastocytes . Ici, je discute de différentes méthodes de traitement ainsi que de mon expérience personnelle avec MCAS.

Parmi les traitements disponibles pour le MCAS, d’innombrables études ont soutenu l’utilisation d’antihistaminiques pour bloquer les récepteurs d’histamine H 1 et H 2 . Si vous cherchez un antihistaminique efficace, je vous recommande vivement Hist Assist . Il s’agit d’une formule puissante et entièrement naturelle contenant un mélange ciblé d’antioxydants, d’herbes et d’enzymes pour vous aider à maintenir une santé et un confort optimaux même pendant la saison des allergies.

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